דמנציה פרונטו טמפורלית

דמנציה פרונטו טמפורלית היא דמנציה שכיחה בקרב צעירים. המחלה מאופיינת באטרופיה של שתי האונות הטמפורליות (אלו הן האונות הקדמיות, או בשמן – אונות הרקה).

המחלה תתבטא בהפרעות התנהגות כמו חוסר עכבות, אפזיה וקשיי שפה, עד כדי אובדן יכולת הדיבור ואילמות. הסטטיסטיקה מראה שעל כל 100,000 אנשים, 10-15 אנשים בין הגילאים 45-65 יחלו ויסבלו מתסמיני המחלה. הגורם העיקרי אשר נקשר לדמנציה הוא גנטי בעיקרו ומופיע כסיפור תורשתי.

הדמנציה הפרונטו טמפורלית יכולה להתחלק לסוגים שונים, כאשר מחלת פיק מהווה סוג אחד מכלל הדמנציות. מחלת פיק אובחנה והוגדרה כבר לפני מאה שנה, והיא נקראת על שם הרופא המגלה.

היא מופיעה בעשור השישי והשביעי לחיים ויכולה להימשך כעשר עד חמש עשרה שנה. המחלה שכיחה יותר בגברים, ומלבד גורמים גנטיים, לא ידועים עדיין עוד גורמי סיכון להתפתחותה.

אבחון דמנציה פרונטו טמפורלית

לרוב, האבחון יוכל להסתמך על הסיפור הקליני אתו מגיע החולה. בשנים האחרונות נמצאו עדויות היסטופתולוגיות, גנטיות ופתולוגיות אשר יכולות לסייע באבחון מדויק יותר של המחלה. בבדיקת MRI הממצא יראה כאטרופיה או צמצומן של שתי האונות הפרונטליות.

פעולתם התקינה של תאי העצב מופרעת עד כדי הרס המארג השלם הביוכימי. דמנציה זו היא מחלה ניוונית מוחית, אולם היא שונה מאלצהיימר הן מבחינת ההסתמנות הקלינית והן מבחינת ממצאי הפתולוגיה.

במחלת פיק, אפשר יהיה להבחין בהצטברות חומר מיקרוסקופית. האבחנה המבדלת במקרה זה תהיה בין דמנציה פרונטו טמפורלית למחלת האלצהיימר. לפעמים האבחנה היא לא חד משמעית ולא תוכל לתת אבחנה ברורה, אלא רק לאחר ניתוח שייעשה לאחר המוות. על פי מחקרים מסוימים, הפרוגנוזה של חולה בדמנציה פרונטו טמפורלי הוא אורך חיים של 4 שנים בממוצע משלב האבחון.

תסמיני המחלה

תסמיני המחלה מופיעים בהדרגה, והידרדרות היא כרונית. במהלך המחלה, פעמים רבות, קשה להכיר את החולה עקב שינוי התנהגותו ואישיותו אשר יתבטא, בין השאר בשיפוט לקוי, כישורי תכנון לקויים קשיים חברתיים, חוסר עכבות ובוטות אשר לא התבטאה בשלבים אחרים בחיים. הזיכרון, אשר בתחילת המחלה יהיה שמור, ידרדר לאחר פרק זמן מסוים לקושי בזיכרון שמות חפצים, מילים ומשמעויות מילוליות. הפעילות הקוגניטיבית יחסית שמורה עד שלב מאוחר של המחלה, שלא כמו באלצהיימר.

בצורות מסוימות של המחלה, ישנו קשר בין פרקינסון ודמנציה והחולים בדמנציה פרונטו טמפורלית עלולים לסבול גם מפרקינסון והזיות ראיה. ברוב המקרים, החולה יתקשה בהשלמת משפטים הן מבחינת אוצר המילים המדולדל והן מבחינת הרכב המשפט הדקדוקי השבור. מעבר לתסמינים אלה, דמנציה פרונטו טמפורלית תערב קושי מוטורי, הקשור לפעילות השרירים כמו למשל קושי בהליכה, בעיות בשיווי משקל ועוד. לפעמים, התסמינים המוטורים מקדימים את התהליכים הקוגניטיביים, בשונה משאר הדמנטיות.

הטיפול המוצע

דמנציה פרונטו טמפורלית הינה מחלה כרונית אתה ייאלצו החולים להתמודד. אין בנמצא כיום טיפול רפואי מרפא או מסייע באיזשהו אופן, אולם בעקבות גילוי הגנים הספציפיים הגורמים לדמנציה, נעשים מאמצים בכיוון פיתוח תרופות עתידיות. טיפול תומך בחולה ובתסמינים ההתנהגותיים הוא הכרחי, כמו גם ליווי בן משפחה או מטפל צמוד לאדם החולה.

יכולת השיפוט הפגומה בהתנהלות החיים היומיומית, מציבה קשיים רבים הן לחולה והן למשפחה או הגורם המטפל. במהלך השנים, כאשר המחלה מתדרדרת, המוסד המטפל בחולים אלו יהיה לרוב בית אבות סיעודי.

הטיפול יתרחב לכל היבטי החיים של החולים הסובלים, הן מהבחינה הפיסית והן מהבחינה הרגשית. פעמים רבות, בעקבות הידרדרותה של המחלה, תרגיש המשפחה הקרובה צורך לטיפול רגשי במסגרות של קבוצות תמיכה או באופן אישי על ידי איש מקצוע.