דמנציה עם גופיפי לואי

מהם אותם גופיפי לואי

בהדמיות מוח בקרב חולים דמנטיים ניתן לראות את הפגיעות באזורים שונים של המוח. הפגיעות כוללות תאים מתים, ירידה בצפיפות הרקמה, וירידה ניכרת בפעילות החשמלית של המוח. בחלק מהמקרים נמצאו בתוך תאי המוח עיגולים לבנים זעירים הדומים לפנינים קטנטנות. העיגולים האלה נקראים גופיפי לואי, והם מופיעים בתדירות גבוהה מאוד בקרב חולי פרקינסון. פרקינסון היא עוד מחלה שפוגעת באזורי המוח, אך באזורים הקשורים לתנועה ולא לחשיבה. במחקר שנעשה בקרב חולי פרקינסון, החוקרים משערים כי קיומם מעיד על ניסיון של תאי המוח לשקם את עצמם. 

גופיפי לואי שמופיעים בדמנציה מכילים את החלבון סינוקלאין (synuclein) שאופייני לפרקינסון בשילוב עם החלבון טאו (tau) שאופייני למחלת אלצהיימר. המשמעות היא, מבחינת הפתולוגיה המוחית, שדמנציה עם גופיפי לואי היא שילוב של שתי המחלות. לא ברור לגמרי הקשר בין גופיפי לואי לבין הפגיעה הקוגניטיבית, והסיבה להופעתם של גופיפים אלו לא ידועים.

תסמיני דמנציה עם גופיפי לואי

מכיוון שמדובר במעין שילוב של המחלה עם פרקינסון, דמנציה עם גופיפי לואי משלבת תסמינים של אלצהיימר עם הפרעות שאופייניות למחלת הפרקינסון. בניגוד לאלצהיימר, בשלב המוקדם של דמנציה עם גופיפי לואי אין ירידה בזיכרון. 

התסמינים הבולטים שמופיעים אצל החולים במחלה עם שינויים במצב הקוגניטיבי עם עליות וירידות, הזיות בראייה, וסימנים של פרקינסון. המרכיב של הפרקינסון בתסמינים כולל בעיקר קשיחות בשרירים, קושי בהתחלה של תנועה ואיטיות בתנועה, ובמידה פחותה תיתכן גם הפרעה בשיווי המשקל ורעד. 

התסמין הבולט ביותר של דמנציה עם גופיפי לואי הוא הזיות חזותיות והופעתן של הזיות אלה יהיו ברוב המקרים הסימן הראשון, או אחד מהסימנים הראשונים להתפתחות התסמונת. חלק מהמטופלים מדמיינים צורות מופשטות, אך בעת ההחמרה עלולים החולים להזות אנשים קרובים שנפטרו ולנהל איתם שיחה. 

בדומה לאלצהיימר ולמחלות דמנטיות אחרות, גם דמנציה עם גופיפי לואי היא מחלה מתקדמת. המשמעות היא שהליקויים הפיזיים והקוגניטיביים הולכים ומחמירים עם השנים, כך גם ההפרעה הפסיכיאטרית-ההתנהגותית. בגלל התסמינים הדומים שמשלבים מבין שתי המחלות, חשוב לעשות אבחנה מבלדת בין פרקינסון לאלצהיימר. 

מהם הגורמים לדמנציה עם גופיפי לואי

ישנם גורמים שונים אך לא תמיד ברור מה הוביל להתפרצות והתקדמות המחלה. ישנן מוטציות גנטיות שעלולות להעלות את הסיכון ללקות במחלה, אך ברוב המקרים לא מדובר במחלה גנטית. בדומה למחלות דמנטיות אחרות, גם גופיפי לואי מופיעה בשכיחות גבוהה יותר ככל שהגיל עולה. 

דמנציה עם גופיפי לואי – שלב האבחון

אבחנה פתולוגית מדויקת אפשרית רק לאחר המוות משום שלא ניתן לקחת דגימה מהמוח ולבחון אותה תחת מיקרוסקופ. לכן ברוב המוחלט של המקרים האבחנה מתבצעת על פי הממצאים הקליניים אצל החולים. המרכיב הדמנטי של המחלה כולל ירידה בקוגניציה, וניתן לאבחן ולמדוד זאת באופן בסיסי על ידי מבחן מיני מנטל. במבחן הזה המטופל או המטופלת נשאלים שאלות שנוגעות ליכולות התמצאות, זיכרון, שפה, כתיבה, הבנה, חישוב, ותפקודים גבוהים נוספים.

באבחון מקיף ייערכו מבחנים קוגניטיביים עדינים ומדויקים ולרוב יערוך אותם נוירולוג המתמחה בכך. תסמיני המרכיב של הפרקינסון במחלה ניתנים לאבחון על ידי בדיקה פיזית פשוטה אצל הרופא המטפל. 

קיימת חשיבות גבוהה לאבחון דמנציה עם גופיפי לואי משום שתרופות מסוימות לעיכוב התפתחות הדמנציה עלולות לגרום למוות מהיר בקרב החולים בסוג דמנציה זה, והרי המטרה היא הקלה על החיים לצד המחלה. 

איך מטפלים בדמנציה עם גופיפי לואי

למרבה הצער, עדיין אין בשורה בתחום הטיפול התרופתי במחלות דמנטיות בכלל ובדמנציה עם גופיפי לואי בפרט. השפעת הטיפול התרופתי מוגבלת, אין יכולת לעכב את ההתקדמות באופן משמעותי, ובוודאי שלא ניתן לרפא את המחלה. למרות זאת, ניתן לטפל בתסמינים של המחלה ברמות שונות של הצלחה. כך למשל, התרופות tacrine ודונפזיל מסייעות לחולים בכך שהן מעלות את רמת הנוירוטרנסמיטר אצטילכולין שעוזר בשלבים המוקדמים של המחלה.

בחלק מהמקרים הטיפול בחולי אלצהיימר נעשה בעזרת תרופות אנטי-פסיכוטיות לשיפור בהפרעות ההתנהגות שמאפיינות את המחלה. התרופות מהקבוצה הזו יכולות להוריד את רמת הנוירוטרנסמיטר דופמין במוח. השימוש בתרופות לחולים בדמנציה עם גופיפי לואי מוגבל עוד יותר מהרגיל, משום שההפרעות כרוכות ברמה נמוכה של דופמין מלכתחילה, ולכן התרופות ניתנות למטופלים במשנה זהירות. 

מלבד הטיפול התרופתי, ניתנת תשומת לב לתעסוקה מתאימה לקשישים בליווי טיפול תומך ומשמעותי. טיפול לא תרופתי תומך זה חשוב מאוד לרווחתם של החולים ולאיכות חייהם. בדומה למחלת הפרקינסון, גם בדמנציה מסוג זה קיימת חשיבות גדולה לפעילות גופנית, לשיפור התפקוד הפיזי, וכן לשיפור התפקוד הקוגניטיבי כדי להאט את התקדמות המחלה. 

אנשים עם מחלת דמנציה עם גופיפי לואי יכולים לקבל טיפול מצוות שכולל נוירולוגים, נוירופסיכולוגים, עובדות סוציאליות, גריאטרים, ואחיות מומחיות עם ניסיון רב בתחום שעושים כל שביכולתם כדי לעכב את התקדמות המחלה ולשפר את איכות החיים לזמן ארוך ככל שניתן. בעולם המחקר מנסים לשמור על אופטימיות בהמשך חקר גופיפי לואי בניסיון למצוא תרופה למחלה זו ולמחלות דמנטיות אחרות.